為方便血友病患者認知自我，減輕心理壓力及經(jīng)濟負擔，倡導健康生活方式，8月19日，中山市博愛醫(yī)院兒科肖生平副主任醫(yī)師、中醫(yī)康復科鄭武熙主治醫(yī)師，謝曉主管護師在博愛醫(yī)院兒科大樓八樓示教室開展主題為“血友兒童2022HERO綜合關懷訓練營”的患教活動。

   內(nèi)容主要涵蓋：血友病的基礎知識、血友病的家庭/醫(yī)院康復治療、病友就醫(yī)心路歷程分享、血友病兒童家庭自我注射管理。主要是就血友病的發(fā)病機制，如何預防，就醫(yī)原則，自我康復，及家屬關心話題展開宣教，尤其是病友的那段心路歷程的分享，引起大家強烈共鳴。

   診斷血友病，家長情緒低沉，覺得整個世界都是灰暗。分享就醫(yī)經(jīng)歷的家長表示，自己孩子確診這個病至今已經(jīng)5年，病情一波三折，多次顱內(nèi)出血，頻繁關節(jié)血腫，運動障礙，但是自己并沒有放棄，一直以積極、樂觀的心態(tài)面對，雖然過程艱辛，但是孩子一直也恢復得還不錯，并且堅信：現(xiàn)代醫(yī)學進展飛速，一定會出現(xiàn)新的治療模式，病友不用太灰心。他的樂觀、積極的心態(tài)感染了在場所有的醫(yī)務人員和病友。

   血友病患者的自我注射非常受歡迎，因為血友病患者需要長期注射藥物，在時間、經(jīng)濟上都有很大負擔，如果學會自我注射，可以縮短就醫(yī)時間，減輕經(jīng)濟負擔。

   經(jīng)過宣教，很多家長表示獲益良多，在就醫(yī)路上增加了信心，就像陽光照進深淵，心里亮堂了很多。

   血友病是X染色體隱形遺傳的疾病，分為：血友病甲（A）、血友病乙（B）兩種，因為容易反復出血，又被稱呼為“玻璃人”。正常人換牙齒、打預防針，常規(guī)的體育活動，這些正常不過的事情，但是對于這些病友而言，可能是危險行為，在臨床上，很多孩子是反復鼻出血，換牙時出血不止，或打預防針時發(fā)現(xiàn)血腫就診，還有人是在踢球后，發(fā)現(xiàn)關節(jié)腫痛、皮膚淤青過來就診，部分病友甚至自發(fā)出血。

   臨床上，如果出現(xiàn)反復流鼻血，次數(shù)>5次/年，或者出血時間超過10分鐘，皮膚瘀斑數(shù)量多，血尿、血便等現(xiàn)象常提示需要就診，尤其是男孩子需要警惕血友病，當然還需排除其他出血性疾病。血友病最突出的表現(xiàn)，也是最大的危害是出血，各個部位都有可能，常見出血是關節(jié)、肌肉，次數(shù)過多、過頻，會導致關節(jié)、肌肉的活動障礙和畸形，嚴重出血是內(nèi)臟、顱內(nèi)出血，甚至會致命。除了按需治療，還建議行標準預防，即定期輸注凝血因子。

   既往因為認知受限，血友病患者壽命及生活質量都明顯降低，而近年隨著醫(yī)學的進步，診療方面取得明顯進步，如果能按期預防，可以像正常人一樣生活。英國有個著名血友病患者，叫：阿萊克斯·多塞特，他還有一個特殊的身份：職業(yè)自行車手，他參加國內(nèi)外比賽，獲得多項世界大賽冠軍。

   血友病藥物從無到有，從有到優(yōu)，血友病的治療一直在前進的路上，除藥物外，基因治療也在臨床試驗階段，相信在不久的將來，血友病的患者所有的苦難和堅持都有新的意義。

   血友病屬于罕見病范疇，既往在罕見病這一領域缺醫(yī)少藥，患者就醫(yī)困難，而近期中山市博愛醫(yī)院響應國家政策及患者呼聲，成立中山市醫(yī)學會罕見病學專委會，為罕見病患者健康保駕護航，目前他們不單對血友病患者能熟練有效診療，為其他罕見病患者也帶來了福音。

   中山市博愛醫(yī)院兒童血友病專科醫(yī)師：

肖生平副主任醫(yī)師

孔憲玲主任醫(yī)師

黃曉紅主任醫(yī)師