近日，中山市博愛醫(yī)院血液風(fēng)濕科收治一位特殊的孕婦，病人好似被“吸血鬼”纏身一樣，不過這個“吸血鬼”不是別人，正是孕婦體內(nèi)的吞噬細(xì)胞。這種在臨床上表現(xiàn)出的一系列病征，有著同樣驚悚的名稱——噬血細(xì)胞綜合征。所幸的是，及時就醫(yī)，醫(yī)生準(zhǔn)確診斷，并通過多學(xué)科綜合診療(MDT)、積極搶救，最終轉(zhuǎn)危為安，母子平安，圓了她做母親的夢。

這位盧女士（化名）今年28歲，孕28周，因突然出現(xiàn)畏寒、高熱3天，而入住中山市博愛醫(yī)院呼吸科，當(dāng)時考慮上呼吸道感染（已做核酸等檢查排除新冠肺炎），應(yīng)用抗生素抗炎和退熱治療無效，化驗(yàn)血常規(guī)、肝功能、凝血功能異常，經(jīng)會診后轉(zhuǎn)血液科。

由于她持續(xù)高熱，血細(xì)胞進(jìn)行性下降，肝功能異常、凝血功能異常，鐵蛋白、血沉增高，血液科鞠文東主任醫(yī)師懷疑病人是血液方面疾病，經(jīng)骨髓檢查，果然發(fā)現(xiàn)不少吞噬紅細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞的噬血細(xì)胞，考慮診斷為噬血細(xì)胞綜合征，經(jīng)送sCD25、NK細(xì)胞活性等檢查確定診斷。

雖診斷明確，但治療卻遇到困難，因?yàn)?/span>噬血細(xì)胞綜合征本來就難治，加上孕期就更難。原則上是引產(chǎn)后加用化療藥進(jìn)行免疫抑制，對控制孕婦的病情會好些，而家屬堅決反對引產(chǎn)小孩，如果現(xiàn)在讓小孩出生，新生兒成活的機(jī)會不大，或是巨大花費(fèi)才能救活，而等胎兒成熟又不應(yīng)用關(guān)鍵的化療藥，則有病情加重惡化的可能。

因此醫(yī)院組織了多學(xué)科會診（MDT），參會的除血液科醫(yī)生外還有產(chǎn)前診斷中心王德剛主任醫(yī)師、新生兒科陳廣明副主任醫(yī)師、產(chǎn)科蔡鳳娥主任醫(yī)師、形態(tài)室黃道連主任技師等，最后決定采取一個盡量保胎又能控制病情的“拖延戰(zhàn)術(shù)”。

鞠醫(yī)生團(tuán)隊(duì)擬出一個不影響胎兒發(fā)育又對抑制炎癥風(fēng)暴有效的方案：激素、肝素、環(huán)胞素、球蛋白等。治療一周后體溫有所控制，從原來的持續(xù)發(fā)熱轉(zhuǎn)為短陣發(fā)熱，血像不再繼續(xù)下降，3周后炎癥指標(biāo)也有改善，33周剖宮產(chǎn)娩出一2.5kg健康男嬰?，F(xiàn)母子平安，患者無發(fā)熱和其他不適。

嗜血細(xì)胞綜合征是什么病？

關(guān)于噬血細(xì)胞綜合征，很多人可能還比較陌生，中國噬血聯(lián)盟華南分中心單位、中山市博愛醫(yī)院血液內(nèi)科主任鞠文東介紹說， 噬血細(xì)胞綜合征其實(shí)在1952年就開始命名，只不過我們真正認(rèn)識它是近十幾年的時間，雖然這種病臨床上并不多見，但可以肯定它一定不是罕見病，因?yàn)檫@種病發(fā)病很急，變化又很快，有很多患者可能被誤診，或者在確診之前就去世了，給人一種“罕見病”的錯覺。

人為什么會得這種噬血“怪病”？

鞠醫(yī)生解釋道，人體免疫系統(tǒng)血液中本身就有一支重要的吞噬細(xì)胞“特種軍”，一旦有外來異常病原體（如：病毒、細(xì)菌、真菌、立克氏體等）入侵，免疫系統(tǒng)中的淋巴、單核巨噬細(xì)胞會被自動激活并沖鋒陷陣到“前線”去消滅病原體，在兩軍對峙“交戰(zhàn)”過程中產(chǎn)生的死傷細(xì)胞和機(jī)體的衰老細(xì)胞也會通過這群“清道夫”樣的巨噬細(xì)胞進(jìn)行清除，從而起到保護(hù)人體的作用。

但是如果這群“清道夫”樣的吞噬細(xì)胞部隊(duì)被過度激怒或“變壞了”就會不分?jǐn)澄?，將人體正常的紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板及細(xì)胞碎片一并吞噬，變成細(xì)胞水平上的“吸血鬼”，嚴(yán)重者會將人體組織器官一點(diǎn)一點(diǎn)的侵蝕造成一系列的損傷，噬血細(xì)胞綜合征的名稱也因此而來。

同時不能及時清除的異常病原體和凋亡細(xì)胞堆積，它們的持續(xù)存在又導(dǎo)致機(jī)體產(chǎn)生大量的細(xì)胞因子（遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于正常水平），形成一種失控的“細(xì)胞因子風(fēng)暴”，從而導(dǎo)致一系列嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)：持續(xù)高熱，全血細(xì)胞減少，肝功損害，凝血功能障礙等等。

哪些癥狀需要警惕？

噬血細(xì)胞綜合征的臨床表現(xiàn)呈多樣性，如肝脾腫大、發(fā)燒、全血細(xì)胞減少等，而且這些并沒有特異性的癥狀。一般來說，當(dāng)一個病人符合以下三種癥狀時，就要高度懷疑噬血細(xì)胞綜合征：

第一，不明原因的發(fā)熱，如發(fā)燒一兩周，但找不到細(xì)菌或病毒感染灶；

第二，不明原因的肝功能損害，即出現(xiàn)了肝功能異常，但是找不到具體原因；

第三，不明原因的血細(xì)胞減少，如出現(xiàn)貧血，白細(xì)胞、血小板減少，經(jīng)過各種骨髓穿刺等檢查仍然不能判斷是哪種血液系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的。當(dāng)患者滿足以上三種癥狀時，建議盡快找血液?？拼蠓蜻M(jìn)行實(shí)驗(yàn)室和骨髓檢查，做出診斷。

噬血細(xì)胞綜合征聽起來這么可怕，它是一個良性的還是惡性的疾病?

我們老百姓都這么認(rèn)為，良性疾病不是惡性疾病，一般問題就不大，惡性疾病才危及生命，實(shí)際上不是這樣子的。噬血細(xì)胞綜合征本質(zhì)不是一個惡性疾病，但是惡性疾病可以誘發(fā)噬血細(xì)胞綜合征。

噬血細(xì)胞綜合征是血液科急重癥，起病急，發(fā)展速度快，是一種進(jìn)展迅速的高致死性疾病。不過噬血細(xì)胞綜合征這幾年進(jìn)展非常迅猛，診治水平也明顯提升，死亡率從 90% 降到了 30%～40%.

但有些病人即使及時診斷、及時治療，仍然死于疾病的進(jìn)展，因此如何攻克這個危及生命的疾病，還需大家共同努力。不過患者也不必過于緊張，該病絕大部分屬于良性病變，如果能得到早期診斷和及時治療，還是能取得很不錯的效果。關(guān)鍵是要盡早、及時、正確地診斷噬血細(xì)胞綜合征最重要。