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懷孕20周孕媽變成“小黃人”,還要手術(shù)治療……醫(yī)生說這種貧血不簡單!

發(fā)布時間:2021-10-12 09:19 本文來源: 血液風濕科

很多孕媽懷孕后

尿頻老上廁所

是常見的現(xiàn)象


然而,當孕媽突然發(fā)現(xiàn)

自己竟然成了 “小黃人”

皮膚、眼睛變得蠟黃

尿液的顏色變得像醬油

千萬別以為只是“上火”


有位孕媽因此還上了手術(shù)臺

緊急切除了脾


“2周前,我?guī)缀跏恰八馈边^一回了,經(jīng)過這驚心動魄的搶救,看著自己臉色一天天紅潤起來,別人說我像是換了一個人似的,我都不敢相信這是真的。”年僅21歲的阿琳(化名)這樣興奮地對周圍人說。


偽裝的“上火”

2021年6月的一天,懷孕20周的她在上廁所時發(fā)現(xiàn):尿液顏色變黃了。一開始,她以為是喝水少或“上火”就沒有在意??墒且粋€星期過去了,尿色越來越深像醬油樣的。洗臉時猛地一抬頭,鏡子里面色蠟黃,還感覺最近沒力氣、心慌、胸悶,就連抬抬胳膊,伸伸腿都覺得費力。這時她才意識到:絕不是“上火”那么簡單。


于是在丈夫的陪同下來到中山市博愛醫(yī)院就診。一查血常規(guī),血紅蛋白(Hb )38g/L(正常﹥110 g/L),黃疸指數(shù)高,特別是化驗單上密密麻麻、上上下下的箭頭看得她心煩意亂,更是害怕。


這個病不簡單

緊急安排住院后,血液風濕科鞠文東主任醫(yī)師及時來查看病人,體查發(fā)現(xiàn)面色蠟黃、心率快、脾大近臍。經(jīng)追問病史,患者6歲時因“溶血性貧血”行脾栓塞術(shù),血紅蛋白仍然進行性下降,多次輸血也效果不佳。鞠醫(yī)生初步判斷是:先天性溶血性貧血。但病情重且復(fù)雜,于是他指示馬上完善溶血、骨髓、基因等檢測相關(guān)檢測,果然遺傳性球形細胞增多癥診斷明確。

鞠醫(yī)生團隊緊急擬定了一個治療計劃:先輸血等待Hb升高到70g/L左右時,再進行脾切除手術(shù),如果有效則繼續(xù)妊娠直到足月。


可偏偏事與愿違,剛開始的1-2次輸血,Hb還能有所上升,到第三次輸血,突然出現(xiàn)腰痛、寒戰(zhàn)、高熱達39℃,伴胸悶、心慌、氣緊,醬油樣尿顏色加深,監(jiān)測血壓下降、血氧也下降,Hb不但沒上升還下降到35g/L,孕婦病情危急,胎兒也出現(xiàn)窘迫


接到急診電話后,他連夜趕到病房,組織搶救。醫(yī)療團隊緊急討論分析,一般“遺球”輸血是會有效的,而這病人出現(xiàn)典型的急性溶血癥狀,肯定是紅細胞無效輸注,一個念頭在鞠醫(yī)生腦海里浮現(xiàn):除本身病之外,是不是還有其他的溶血呢?


于是,醫(yī)院輸血科主任簡曉毅立即對孕婦血液進行監(jiān)測,果不其然,發(fā)現(xiàn)了罕見的不規(guī)則抗體(抗C、抗e、抗JKa),冷凝集素陽性。盡管找到了原兇,但仍然是難以施策,因為有血配不上,有血不能輸,如果輸有C、e、JKa抗原的血,不但無效反而加重溶血。


主動出擊迎難而上

說時遲那時快,鞠醫(yī)生一邊指揮應(yīng)用免疫抑制劑、丙種球蛋白,一邊請求中山市中心血站協(xié)助配血。經(jīng)過努力,總算是在60多袋血中找到1個單位紅細胞應(yīng)急。


但輸完后Hb也只有40 g/L,鞠醫(yī)生想我們不能被動坐等,而要主動出擊行手術(shù)切脾,但談何容易呢?孕婦、重度貧血、重度黃疸、巨脾、膽石癥、生命體征不穩(wěn)定等等,手術(shù)風險相當大,搏還是不博呢?如果搏可能有一線希望,如果不搏則母胎都難保。


在這緊急關(guān)頭,經(jīng)普外科湯治平主任醫(yī)師與麻醉科張春元主任醫(yī)師評估協(xié)商,征求患者及家屬意見后,決定搏一把。次日上午9:30正式手術(shù),手術(shù)前麻醉科醫(yī)生再次提醒湯主任:好不容易只配到了1單位紅細胞,希望術(shù)中盡量減少出血,等關(guān)鍵時才輸血。


術(shù)中,湯主任小小心心切開皮膚,逐層應(yīng)用超聲刀分離各個層次,進入腹腔后,首先阻斷脾動脈,再一點一點地剝離脾蒂組織。整個手術(shù)非常順利,術(shù)中出血不到10ml,術(shù)后Hb第二天就升到68g/L,1周后Hb80g/L,2周后接近正常。阿琳滿臉笑容地對病友說,我跨過了這個“鬼門關(guān)”,才真正體會到了“正常人”是什么樣子,非常感謝醫(yī)院這么多位醫(yī)生這么多天的精心救治,讓我們母胎平安。


遺傳性球形細胞增多癥是什么病?

關(guān)于遺傳性球形紅細胞增多癥,很多人還很陌生。而鞠醫(yī)生卻說,這種病不算罕見,只是合并妊娠同時又有不規(guī)則抗體、冷凝集素抗體溶血性貧血卻非常罕見。

此病因為紅細胞呈球形,且這種病又是遺傳性的,故此得名。任何年齡均可發(fā)病。臨床特點是:反復(fù)發(fā)生的溶血性貧血、間歇性黃疸和不同程度的脾大。發(fā)病率約10-20例/10萬人,75%呈常染色體顯性遺傳,25%是常染色體隱性遺傳,其子女有50%的患病機會,當患者出現(xiàn)過度勞累、受寒、感冒、妊娠或情緒激動時,就更容易引起溶血發(fā)病,所以患者日常生活中應(yīng)注意避免上述誘因而加重貧血。所謂顯性遺傳是指孩子遺傳了致病基因后一定會發(fā)病,而隱性遺傳是指孩子遺傳了致病基因后可能發(fā)病,也可能不發(fā)病。

為什么脾切除術(shù)能“治好”此???

鞠醫(yī)生解釋說,遺傳學(xué)球形細胞增多癥是一種紅細胞膜蛋白基因異常,導(dǎo)致膜骨架蛋白缺陷,紅細胞膜脂質(zhì)脫失,細胞表面積減少,細胞變成球形,沒有了正常紅細胞雙凹圓盤狀的柔韌性,當通過脾臟微循環(huán)中直徑<3um的脾竇孔隙時被阻留,而被吞噬破壞。

另外因紅細胞呈球形,體積偏大、質(zhì)地偏脆,在通過脾臟時也會直接遭到擠壓、破壞,紅細胞壽命縮短,出現(xiàn)血管外溶血性貧血。在紅細胞持續(xù)受損的反復(fù)刺激下,脾臟又會越來越大,反過來又會加重紅細胞破壞,形成一種惡性循環(huán)。

除此之外脾臟微環(huán)境也不利于紅細胞的生存,特別是附近巨噬細胞產(chǎn)生的局部高濃度氧自由基都對細胞膜造成進一步損傷,加速在脾內(nèi)破壞,所以,脾臟在本病的發(fā)病過程中起到一個“幫兇”作用。如果切除了脾臟去掉了紅細胞的破壞場所,就能讓紅細胞壽命延長或恢復(fù)正常,所以切脾對本病有顯著療效,90%的病人貧血和黃疸都有改善,但球形細胞依然存在,須注意的是切脾也有較多的并發(fā)癥,手術(shù)時機一般選擇在6歲以后為宜。

來源:血液風濕科
編輯:宣傳科
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