致命的紅斑狼瘡，專盯年輕女性？！中山一22歲女子確診后……
發(fā)布時間：2024-07-18 07:45
本文來源： 風(fēng)濕血液科
22歲的美女小L（化名），一會在紙上亂畫亂寫，一會拉著醫(yī)生的手，不停地重復(fù)著這幾句話，醫(yī)生、護士馬上密切監(jiān)護和親切地安慰，可沒過多久小L就四肢抽搐、不省人事緊急入住中山市博愛醫(yī)院ICU。“我都不記得那些日子我是怎么挺過來的”，小L媽回憶起2年多前的那場景，現(xiàn)在后背還直發(fā)涼，那時的她每天提心吊膽，以淚洗面，不知如何是好。好在這已經(jīng)成為“過去式”。近日，小L媽高高興興地抱著小外孫女來到鞠醫(yī)生診室，一次又一次鞠躬感謝：“如果不是您極力搶救，哪有這母女的命呀！現(xiàn)在我胸前那塊石頭總算是落地了”。來自四川的22歲小L在入院前一個月，受涼后開始發(fā)熱、咳嗽、咳痰，以為是普通感冒作祟、“沒什么大事”，沒想到半個月后癥狀逐漸加重，高燒不退，體溫超過39℃，臉上還莫名長出大塊紅色斑疹，太陽照射后皮膚更加發(fā)燙疼痛，全身感到疲乏無力、口舌生瘡、腹痛腹脹......看到這種情況，讓小L爸媽慌了神，覺得“不對頭”，于是趕緊來到中山市博愛醫(yī)院就診，風(fēng)濕血液科鄭岷敏主治醫(yī)師和鞠文東主任醫(yī)師及時查看病人，緊急進行免疫相關(guān)檢查，發(fā)現(xiàn)有嚴(yán)重免疫紊亂：白細(xì)胞減少、貧血、肌酐升高、補體下降、尿蛋白陽性，特別是自身抗體化驗“全線飄紅”多項陽性，明確診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡，給予常規(guī)免疫調(diào)節(jié)治療。可藥物還沒開始起作用，小L的病情卻繼續(xù)進展“剎不住車”，小L逐漸出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍、時不時傻笑、發(fā)呆，自言自語，接著就出現(xiàn)情緒不穩(wěn)，狂躁不安，胡言亂語，幻聽幻覺，小L爸媽看到這情景感到“天塌了”，還沒有從朦朧中反應(yīng)過來，小L又突然出現(xiàn)意識喪失、呼之不應(yīng)、肢體僵直、口吐白沫、大小便失禁……醫(yī)護攜手戰(zhàn)惡“狼”， 化險為夷
小L入住ICU后一直狂躁不安、神志不清，病理反射陽性，病情發(fā)展十分迅猛，醫(yī)務(wù)部立即組織ICU、神經(jīng)內(nèi)科、心理科、腎內(nèi)科、風(fēng)濕血液科等相關(guān)專科連夜進行全院MTD大會診，經(jīng)檢查后排除顱內(nèi)腫瘤、中樞神經(jīng)感染及腦血管疾病引發(fā)的癲癇，考慮診斷是“狼瘡腦病”，隨即給予相應(yīng)治療……病情依舊沒有好轉(zhuǎn)的跡象，于是鞠文東主任醫(yī)師當(dāng)機立斷連發(fā)三招：生物“導(dǎo)彈”靶向治療、 血漿置換“洗血療法”、血液濾過免疫吸附“血凈化療法”。經(jīng)過3天3夜醫(yī)護攜手“立體作戰(zhàn)”、精心救治、細(xì)心呵護，“奇跡”出現(xiàn)了！小L逐漸轉(zhuǎn)危為安，神志轉(zhuǎn)清，她問護士：“這是哪？我怎么會在這里？”她全然不知這些天她在“鬼門關(guān)”前轉(zhuǎn)了一圈回來的場景，否認(rèn)幻聽幻覺、言行異常的情況。轉(zhuǎn)回風(fēng)濕血液科繼續(xù)給予免疫抑制、生物靶向、對癥等綜合治療，病情好轉(zhuǎn)。經(jīng)過1年多的精心治療，小L的病情持續(xù)穩(wěn)定，臉上紅斑消退，自身抗體化驗接近正常，補體升高到正常。結(jié)婚后，小L想生個寶寶，丈夫說：“聽說這病懷孕風(fēng)險太大，實在不行，咱們就不要了唄”，聽到這兒，小L突感一股暖流涌向心頭，更加堅定了自己的想法。小兩口來到風(fēng)濕血液科診室問：我們能不能要個寶寶呢？ “當(dāng)然可以”，鞠醫(yī)生斬釘截鐵地回答，就這簡單的幾個字給小L和丈夫吃了顆定心丸。于是，小L馬上就請鞠醫(yī)生為自己制定一個“造人”計劃。果然，沒過多久就“有喜”了，不巧孕25周的時候，發(fā)現(xiàn)有前置胎盤 ，又把小L的心真是提到嗓子眼了，鞠醫(yī)生說：不用擔(dān)心，只要每2-4周復(fù)診評估母親和胎兒情況，我們會根據(jù)每月血常規(guī)、凝血功能、血栓彈力圖等化驗結(jié)果進行藥物調(diào)整來為你保駕護航。就這樣一直堅持到了孕37周，那天，鞠主任對小L說：“回家好好準(zhǔn)備做媽媽吧”，這讓小L放松多了，但一想到分娩的關(guān)鍵環(huán)節(jié)，仍然有些擔(dān)心，直到最后順利產(chǎn)下一健康寶寶，小L才徹底安心了。“紅斑狼瘡”曾登上了網(wǎng)絡(luò)熱搜
系統(tǒng)性紅斑狼瘡（ SLE ）是一種多器官多系統(tǒng)損害的自身免疫性疾病，最早描述這種疾病的外國醫(yī)生是希波克拉底，因為分布在鼻翼兩側(cè)的紅色皮疹形似蝴蝶，像是"被狼咬過"的痕跡，而被稱為蝶形紅斑，所以把這種病叫做狼瘡。中國調(diào)查數(shù)據(jù)顯示，我國SLE的患病率估計為0.03％，男女性別比高達(dá)為1:12，紅斑狼瘡偏愛“美女”，與雌激素分泌旺盛有關(guān)，但并非女性“專利”，男性也會患病，兒童、青少年均有發(fā)病。它分為盤狀紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、凍瘡樣紅斑狼瘡等。其中最常見的就是系統(tǒng)性紅斑狼瘡。人體正常免疫系統(tǒng)本來是用來攻擊外來細(xì)菌、病毒等微生物入侵的，就像軍隊和警察是抵御外敵的一樣，但它如果受到某些致病因素的刺激就可能引起免疫系統(tǒng)內(nèi)部出現(xiàn)“叛變”，而“倒戈一擊”，把自己正常的器官組織，當(dāng)做“敵人”無差別地攻擊，造成“自相殘殺”，四處出擊“撕咬”組織，最終造成組織器官的損害。不久前，一位身患狼瘡的明星女主角"輕舞飛揚"終究難敵疾病的兇狠，"化蝶"而去?！白怨偶t顏多薄命，一得狼瘡就會香消玉殞”，這大抵是許多人對狼瘡這一疾病的片面印象吧。紅斑狼瘡會累及全身多器官受損，當(dāng)攻擊關(guān)節(jié)時，就會引起類似類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)，出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，甚至僵硬等。當(dāng)它攻擊腎臟時，就會造成狼瘡腎炎，出現(xiàn)蛋白尿、血尿、高血壓、腎衰等。當(dāng)它侵害心血管，出現(xiàn)心包炎、心內(nèi)膜炎、血管炎，造成大量心包積液，甚至危及患者生命。當(dāng)它侵害肺部時，會造成胸膜炎、肺炎、肺纖維化等，患者出現(xiàn)頑固性咳嗽、呼吸困難，最終肺功能嚴(yán)重受損。當(dāng)它攻擊神經(jīng)系統(tǒng)時，會出現(xiàn)頭痛、抽搐、神志不清等狼瘡腦病癥狀。當(dāng)危害眼睛時，會出現(xiàn)眼睛干澀，視網(wǎng)膜炎癥等。這就是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的“吃人本質(zhì)”。
鞠醫(yī)生說：“答案是肯定的”，盡管過去妊娠生育曾經(jīng)被列為紅斑狼瘡的禁忌，現(xiàn)在隨著科學(xué)發(fā)展和新藥的應(yīng)用，多數(shù)紅斑狼瘡病人可獲得病情緩解。近幾年我們與婦產(chǎn)科共同合作為100多例患者保駕護航，安全度過妊娠關(guān)，順利生育。但不是個個都一帆風(fēng)順，因為紅斑狼瘡合并妊娠會出現(xiàn)相互影響，如果紅斑狼瘡疾病活動度高并且激素劑量大會直接影響患者的懷孕，即使受孕也容易出現(xiàn)流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎、宮內(nèi)發(fā)育遲緩和新生兒狼瘡的發(fā)病。相反紅斑狼瘡患者妊娠后有25%會輕度復(fù)發(fā)，5%出現(xiàn)嚴(yán)重復(fù)發(fā) ，子癇前期和器官功能障礙的比例也會增加。紅斑狼瘡雖不是遺傳性疾病，但的確存在一定的遺傳相關(guān)性。有研究表明，有紅斑狼瘡家族史的發(fā)生率可以高達(dá)5%-12%，也就是說，紅斑狼瘡的母親生育的孩子容易得紅斑狼瘡。但也不要太過悲觀，并不是患有狼瘡患者所生的孩子就一定會患病，只能說孩子有可能遺傳發(fā)病基因，既使有新生兒紅斑狼瘡也只是一過性的。鞠醫(yī)生強調(diào)說，狼瘡病人需要充分認(rèn)識這個疾病！既不要談“狼”色變，也不要 “無所謂”。我們見過不少“血的教訓(xùn)”，病情控制良好的時候，抱著僥幸心理，自行停藥結(jié)果復(fù)發(fā)出現(xiàn)嚴(yán)重后果。其實每一次疾病復(fù)發(fā)都是對身體的重大打擊，有些創(chuàng)傷是很難愈合的。所以，一定要在?？漆t(yī)生指導(dǎo)下規(guī)律服藥、隨診。另外，要保持健康、樂觀的態(tài)度。因為精神緊張和抑郁等不良情緒會引起免疫系統(tǒng)紊亂，觸發(fā)和加重系統(tǒng)性紅斑狼瘡?；颊呒覍僖嘟o予理解和支持，排除各種消極因素、樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。飲食上注意不吃或少吃具有增強光敏感作用的食物，如無花果、芹菜、磨菇等。飲食以清淡，避免辛辣、煙熏食物。特別提醒的是，要注意防曬。避免吸煙，煙草會誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)作。鞠醫(yī)生提醒，紅斑狼瘡可以說，它是一個從頭發(fā)絲到腳后跟都會受累的全身性、復(fù)雜的病種。如果出現(xiàn)下列情況：鼻翼兩側(cè)出現(xiàn)蝶形紅斑、臉上出現(xiàn)盤狀紅斑、全身出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑、鮮紅色皮疹；年輕女性不明原因的發(fā)燒、關(guān)節(jié)痛、腹痛腹脹、頭疼頭暈、口腔潰瘍、疲乏無力、血尿和蛋白尿、血小板減少、不明原因的習(xí)慣性流產(chǎn)等等，建議及早到風(fēng)濕?？凭驮\。狼瘡病情復(fù)雜，瞬息萬變，千萬不要耽誤病情。
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