近期，中山市博愛醫(yī)院（中山市婦幼保健院）小兒外科順利救治一巨大膽總管囊腫并肝總管狹窄的患兒，為其行了的膽總管囊腫切除術(shù)+肝總管擴(kuò)大術(shù)+膽腸R-Y吻合術(shù)。患兒小米因“腹痛，發(fā)熱1天”在外院就診，診斷先天性膽總管囊腫，轉(zhuǎn)入中山市博愛醫(yī)院小兒外科治療，7歲的小米腹部長了一個14cm*9㎝的大腫塊，考慮為先天性膽總管囊腫。通俗講就是小米原來細(xì)小的膽道擴(kuò)張成起碼2個拳頭大小，占據(jù)小米腹腔約1/5，這個大腫塊就是導(dǎo)致小米腹痛的“元兇”。在消炎抗感染10天后，小米腹痛、發(fā)熱癥狀緩解但眼睛變黃了，這是因?yàn)橄露蔚哪懣偣芄Ｗ瑁懼懦稣系K了。（綠箭頭所指為正常大小的膽管，紅箭頭所指為擴(kuò)張的巨大膽管）做充分的術(shù)前準(zhǔn)備后，鐘陳主任帶領(lǐng)的小兒外科手術(shù)團(tuán)隊(duì)與麻醉科手術(shù)室團(tuán)隊(duì)合作為小米進(jìn)行微創(chuàng)腹腔鏡手術(shù)治療，手術(shù)有條不紊地進(jìn)行，術(shù)中發(fā)現(xiàn)小米的肝總管狹窄左右肝管遠(yuǎn)端狹窄與術(shù)前CT、MR檢查相符，如不處理小米成人后極易引起膽道結(jié)石，于是鐘主任決定切開狹窄的肝總管和左右肝管狹窄段行肝總管擴(kuò)大成形術(shù)，再行膽腸R-Y吻合術(shù)，這樣小米以后發(fā)生膽道結(jié)石的幾率就會大大降低，但手術(shù)難度會更大，且鐘主任已上臺接近5小時，途中未休息一分鐘，對主刀醫(yī)生鐘主任來說更是一個體力和耐力的挑戰(zhàn)。在鐘主任的堅(jiān)持下，經(jīng)歷9小時手術(shù)，終于將小米體內(nèi)擴(kuò)張成14cm大的膽管切除下來，并完成了膽道重建術(shù)，膽腸R-Y吻合術(shù)。術(shù)后第1天小米的鞏膜黃疸就減退，復(fù)查轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素較手術(shù)前下降，術(shù)后2周小米恢復(fù)順利出院。
（鐘陳主任手術(shù)團(tuán)隊(duì)在緊張卻有條不紊的進(jìn)行手術(shù)）
膽總管囊腫是一種先天性膽道疾病，又稱膽管擴(kuò)張癥，是兒童最常見的先天性膽道畸形，是以膽總管囊狀擴(kuò)張或梭狀擴(kuò)張，伴有或不伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張為特點(diǎn)的膽道畸形。發(fā)病率低，女性多于男性，約3:1。通常，腹痛、腹部腫塊、黃疸被稱為膽總管囊腫的三個基本癥狀，但往往就診的患兒中只出現(xiàn)1-2個癥狀。①腹痛多發(fā)生于右上腹，呈持續(xù)性鈍痛或脹痛；②部分患兒可以摸到右上腹有腫大的包塊，質(zhì)感如乒乓球，腫塊較小時可能摸不到；③黃疸，原因?yàn)橄露文懣偣芄Ｗ?，膽汁排泄不暢，眼睛、皮膚均黃染，嚴(yán)重時大便呈白陶土樣；④當(dāng)合并有感染時，患兒常常還會出現(xiàn)發(fā)熱。膽總管囊腫應(yīng)及時找專業(yè)的小兒外科就診，一旦確診均應(yīng)該行手術(shù)切除，該手術(shù)是小兒普外科最大難度最高的手術(shù)之一，需根據(jù)患兒的病情做出個體化的治療方案。小米合并有膽道感染，需使用抗生素消炎1-2周才能行手術(shù)治療。這有助于減輕炎性水腫，降低手術(shù)風(fēng)險及手術(shù)難度，降低術(shù)后并發(fā)癥。
1.囊腫反復(fù)感染導(dǎo)致反復(fù)發(fā)熱、腹痛、黃疸，甚至穿孔，嚴(yán)重時可危及生命。3.囊腫壁長期被膽汁刺激、反復(fù)炎癥等可能存在癌變風(fēng)險。4.膽汁淤積易引起肝硬化最終導(dǎo)致慢性肝功能衰竭。
（術(shù)后3周復(fù)查，小米恢復(fù)良好）
中山市博愛醫(yī)院小兒外科，是中山市醫(yī)學(xué)重點(diǎn)專科，目前有醫(yī)生11人，其中主任醫(yī)師4人、副主任醫(yī)師3人?？剖以啻闻舍t(yī)生前往廣州、北京、上海等多家兒童中心進(jìn)修學(xué)習(xí)，目前主要覆蓋小兒肝膽胃腸、小兒泌尿、新生兒外科、小兒胸外科、小兒腫瘤外科等相關(guān)專業(yè)，特別是微創(chuàng)手術(shù)治療先天性巨結(jié)腸、先天性膽總管囊腫、先天性膈疝、先天性高位肛門閉鎖、先天性食道閉鎖、先天性腎積水、膀胱輸尿管反流、腹股溝斜疝、鞘膜積液、隱睪、闌尾炎等疾病，具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、疤痕小、療效確切等特點(diǎn)。
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