2020年的歲尾，是時(shí)秋冬交，5歲的沫沫（化名）跟往常一樣放學(xué)回家，媽媽發(fā)現(xiàn)她小腿上有幾顆淡紅色的皮疹，以為是蚊子叮咬所致，并沒有放在心上。

誰料第二天，沫沫腿上的皮疹迅速增多，伴腿痛、肚子痛，媽媽意識(shí)到不對勁，連忙帶她到附近醫(yī)院住院治療，診斷“過敏性紫癜”，腳上的紅疹慢慢地消退，腿痛減輕，但是腹痛沒有好轉(zhuǎn)，繼而出現(xiàn)嘔吐，并排出大量暗紅色的血便，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮沫沫病情嚴(yán)重，幾經(jīng)輾轉(zhuǎn)，住進(jìn)了博愛醫(yī)院兒科。

沫沫先被送到兒科重癥病房，醫(yī)生根據(jù)沫沫的病情很快明確診斷“1、過敏性紫癜，2、消化道出血”，并給予免疫調(diào)控、止血及保護(hù)胃腸道粘膜等治療，生命體征平穩(wěn)后沫沫轉(zhuǎn)到了腎臟風(fēng)濕免疫病?？评^續(xù)治療，病情好轉(zhuǎn)后再次出現(xiàn)反復(fù)，沫沫的腹痛無法緩解，排大量鮮紅色血便，并出現(xiàn)了失血性休克！

劉玉玲主任、李小琳主任迅速組織PICU、小兒外科、消化科、影像科等多學(xué)科討論，并聯(lián)合外院專家會(huì)診，排除其他疾病后，考慮沫沫的腹痛、血便是因?yàn)檫^敏性紫癜引起的腸道粘膜微血管出血、壞死引起，制定了大劑量激素沖擊、血液濾過及營養(yǎng)支持等方案，病情終于逐漸穩(wěn)定，住院48天后，沫沫終于臨床治愈出院了。

在住院的48天里，整個(gè)風(fēng)濕免疫腎病科的醫(yī)生護(hù)士們都記住了沫沫這個(gè)打針不哭不鬧、乖乖配合醫(yī)生治療、乖乖吃藥的堅(jiān)強(qiáng)的小女孩。在聽到她可以出院時(shí)，大家都由衷為她感到高興。

科普

過敏性紫癜

過敏性紫癜又稱亨-舒綜合征，是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎，常伴有關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。好發(fā)于5-14歲兒童，男孩明顯多于女孩，秋冬、冬春交際等季節(jié)變換的時(shí)候?yàn)榘l(fā)病高峰，近來發(fā)病率呈上升，一年四季都可以發(fā)病。

過敏性紫癜的病因并不明確，該疾病是由于各種原因，如感染（感冒、扁桃體炎、肺炎、腹瀉、尿路感染等）、藥物（如青霉素、磺胺類藥物、生物制劑、預(yù)防接種、血漿制品等）、毒素（如蚊蟲、蜂、蝎子叮咬等）、某些食物（如魚、蝦、蛋、奶等），引起了機(jī)體免疫反應(yīng)且產(chǎn)生了一種醫(yī)學(xué)上叫做免疫復(fù)合物的小顆粒，這種小顆粒主要成分與IgA有關(guān)，少數(shù)與IgE等有關(guān)。由于這種小顆粒沉積在小血管壁并引起炎癥反應(yīng)，出現(xiàn)表面皮膚能看見的皮疹即紫癜。

1、皮膚紫癜  反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜為本病特征，多見于四肢及臀部，初起呈紫紅色斑丘疹，數(shù)日后轉(zhuǎn)為暗紫色，最終呈棕褐色而消退。少數(shù)重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。皮膚紫癜一般在4-6周后消退，部分患兒間隔數(shù)周、數(shù)月后又復(fù)發(fā)。

2、胃腸道癥狀 約見于2/3的病例。一般以陣發(fā)性劇烈腹痛為主，常位于臍周或下腹部，可伴嘔吐。部分患兒可有黑便或血便，偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔者。是由血管炎引起的腸壁水腫、出血、壞死或穿孔是產(chǎn)生腸道癥狀及嚴(yán)重并發(fā)癥的主要原因。

（部分過敏性紫癜的患兒是以腹痛為首發(fā)表現(xiàn)，皮膚紫癜可在腹痛出現(xiàn)后的幾天甚至十幾天才出現(xiàn)，常被誤認(rèn)為是消化系統(tǒng)疾病，甚至是外科急腹癥。因此，在學(xué)齡期兒童出現(xiàn)不明原因的腹痛時(shí)，需密切留意皮膚是否出現(xiàn)皮疹，需警惕過敏性紫癜。）

3、關(guān)節(jié)癥狀 約1/3的病例可出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛，活動(dòng)受限。關(guān)節(jié)腔有漿液性積液，但一般無出血，可在數(shù)日內(nèi)消退，不留后遺癥。

4、腎臟癥狀 由于腎臟存在最豐富的毛細(xì)血管，因此紫癜侵犯腎臟也較為常見，發(fā)生高達(dá)40%-60%不等。也是紫癜最嚴(yán)重的類型和影響紫癜預(yù)后的最主要原因。根據(jù)其損傷程度不同可表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、管型尿，甚至少尿和腎功能衰竭。腎臟癥狀可出現(xiàn)于疾病的任何時(shí)期，但以紫癜發(fā)生后一月多見，如果紫癜后三個(gè)月腎臟無明顯損傷多數(shù)不會(huì)再侵犯腎臟。

5、其他表現(xiàn) 偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，導(dǎo)致驚厥、癱瘓、昏迷、失語。出血傾向包括鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血等。偶爾累及循環(huán)系統(tǒng)發(fā)生心肌炎和心包炎、累及呼吸系統(tǒng)發(fā)生喉頭水腫、哮喘、肺出血等。

過敏性紫癜的治療個(gè)體差異比較大。普通病例可以通過去除誘因、控制感染以及對癥處理后即可緩解。部分在急性期出現(xiàn)的嚴(yán)重腹痛、關(guān)節(jié)腫痛可使用激素治療，癥狀緩解后可停用。少數(shù)重癥紫癜或紫癜性腎炎患兒需要加用額外的免疫抑制劑。過敏性紫癜的病例一般預(yù)后良好，大多數(shù)可痊愈，除了少數(shù)重癥患兒可出現(xiàn)腸出血、腸套疊、腸壞死或神經(jīng)系統(tǒng)損害并致死，因此沫沫這種情況是個(gè)別病例，家長們不用太擔(dān)心。

另外，堅(jiān)持到腎臟風(fēng)濕免疫科隨訪也非常重要，因?yàn)榧词乖谧像跋撕?個(gè)月內(nèi)，腎臟還可能會(huì)出現(xiàn)損傷，引起紫癜性腎炎。其中絕大多數(shù)發(fā)生在紫癜的1個(gè)月內(nèi)，但也有約15-20%在3個(gè)月、甚至半年內(nèi)發(fā)生腎臟損傷。

因此，無論紫癜有無腎臟損傷均需要到醫(yī)院隨訪至少3-6個(gè)月，當(dāng)然出現(xiàn)紫癜性腎炎的兒童就更不用說了，必須遵照醫(yī)生醫(yī)囑定期隨訪了。